به گزارش خبرنگار مهر، هنرمندان خوزستانی شامگاه گذشته در حمایت از بیماران پروانه‌ای یک گردهمایی در تالار مهتاب اهواز برگزار کردند. در این گردهمایی تعدادی از خوانندگان پاپ اجرا داشته و غرفه فروش بلیت سومین جشن بزرگ خیریه با حضور هنرمندان مطرح استان (۲۲ دی‌ماه ساعت پنج و نیم در تالار مهر اهواز) و زیورآلات نیز برپا شده بود تا به نفع کودکان سرطانی و پروانه‌ای فعالیت کنند.
هنرمندان خوزستانی با همکاری یک مؤسسه خیریه گرد هم آمده بودند تا با همت عالی خود از کودکانی خاص حمایت کنند؛ کودکانی مبتلا به بیماری دردناک پروانه که زندگی عادی را از آنها سلب می‌کند.
بیماری EB یا همان بیماری پروانه، تمام حس و فضای عاشقانه شمع و پروانه را در دل‌های افراد آگاه از وجود این بیماری به فضایی غمگین و دراماتیک تبدیل می‌کند. پروانه‌هایی که بر تن نحیف کودکان نقش می‌بندند تا زندگی برای آنها نه تنها سخت بلکه دردناک بگذرد.
این بیماری ناشی از یک جهش ژنتیکی است و کودک مبتلا به آن باید تا پایان عمر خود شاهد اذیت و آزار آن باشد؛ متأسفانه بیماری پروانه دردی بی‌درمان است و تمامی داروهای تجویز شده برای کودکان مبتلا به آن حالت آنتی‌بیوتیکی داشته و باعث مراقبت از آنها می‌شود.
«اپیدرمولیز بولوسا» با نام اختصاری EB یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند؛ این بیماری به دلیل نازک شدن پوست و آسیب‌پذیری آن به بال‌های پروانه تشبیه و در ایران هم با نام پروانه‌ای شناخته می‌شود.
بر اساس اعلام متخصصان پوست و فعالان پزشکی در این زمینه شیوع بیماری پروانه یک در ۵۰ هزار نفر است. همچنین شدت آن از ملایم تا کشنده بوده و گاها باعث از بین بردن بسیاری از بافت‌های حساس بدن می‌شود. بیماران پروانه‌ای پوستی به شدت حساس و شکننده دارند و با کوچک‌ترین خراش یا آسیبی شاهد تاول‌های عذاب‌آور و عفونت بسیار خواهند بود که البته هرگز واگیردار نیست.
پوست انسان دارای لایه خارجی (روی پوست) و لایه داخلی (زیرپوست) است؛ افراد تندرست کلاژن بین این دولایه پوستی را دارند که باعث جلوگیری از حرکت‌های اصطکاکی این دولایه روی هم می‌شود ولی متأسفانه چون بیماران پروانه‌ای کلاژن بین دولایه پوستی را ندارند با کوچک‌ترین اصطکاکی مثل مالیدن دست شاهد بروز تاول و زخم‌های دردناک خواهند بود.
متأسفانه این تاول‌ها و زخم‌های ایجاد شده آن‌قدر دردناک و عمیق است که به درد ناشی از سوختی درجه سه (سوختگی که در آن تمام لایه‌های پوست تخریب شده) تشبیه می‌شود.
تقاضای راه‌اندازی مرکز بیماران پروانه‌ای
افسانه امیرزاده تهیه‌کننده این برنامه در جمع خبرنگاران اظهار کرد: متأسفانه در خوزستان هیچ‌گونه حمایتی از هنرمندان نمی‌شود؛ بنابراین تصمیم گرفتیم تا یک مرکزیت برای این هنرمندان ایجاد و با حمایت کردن از آنها در پیدا کردن جایگاه استانی و کشوری هنرمندان نقشی داشته باشیم.
وی افزود: خیلی اتفاقی بیماران پروانه‌ای را در شبکه‌های اجتماعی دیده و با تصاویر دردناک این بیماری پوستی که از بدو تولد با کودکان است و هزینه‌های سنگینی هم دارد، خیلی ناراحت شدم.
امیرزاده یادآور شد: این بیماری درمان خاصی ندارد و هزینه نگهداری از کودکان و پانسمان آنها خیلی بالا است که از ۵۰۰ هزار تومان شروع می‌شود؛ متأسفانه بسیاری از خانواده‌ها از نظر معیشتی توان تأمین هزینه این کار در دو هفته یک بار را ندارند.
تهیه‌کننده اولین گردهمایی هنرمندان خوزستان در حمایت از بیماران پروانه‌ای با اشاره به اینکه با برگزاری گردهمایی تصمیم داریم تا این بیماری را به مردم معرفی کنیم که حمایت آنها و مسئولان را جلب کنیم، گفت: متأسفانه در تمام کشور فقط یک مرکز برای بیماران پروانه‌ای آن هم در تهران داریم؛ وقتی از آنها درخواست کارشناس داشتیم به ما اعلام کردند تعداد کارشناسان آن‌قدر کم هست که امکان همکاری ندارند.
وی با اشاره به اینکه این همایش برای اولین بار در خوزستان برگزار می‌شود، گفت: تمام خوانندگان، هنرمندان و حتی مجری گردهمایی بدون دریافت هیچ هزینه‌ای در برگزاری گردهمایی همکاری داشتند.
امیرزاده در پایان از مسئولان خوزستانی درخواست کرد تا در راه‌اندازی یک مرکز برای کودکان مبتلا به بیماری پروانه همت لازم را داشته باشند که دیگر خانواده‌های این بیماران برای کارهای خود به تهران نروند.
عموم بروز بیماری پروانه‌ای با ازدواج فامیلی
سیما رسایی عضو هیئت‌علمی دانشگاه علوم پزشکی اهواز نیز در حاشیه این گردهمایی در جمع خبرنگاران اظهار کرد: بیماری پروانه‌ای در حقیقت ترجمه فارسی یک بیماری پوستی است که به صورت ژنتیکی و مادرزادی برخی کودکان را مبتلا می‌کند؛ معمولاً کودک از بدو تولد یا کمی بعد دچار ضایعه تاولی در پوست و غشاهای مخاطی می‌شود.
وی افزود: این تاول‌ها به مرور زخم‌هایی ایجاد و بعد هم عفونت می‌کند و در نهایت اسکار به جای می گذارد. این تاول‌ها روی پوست و اندام‌های مختلف مثل دست‌وپا یا حتی دهان، لثه، حتی مری و حلق بیمار (خوردن، نوشیدن و بلعیدن را برای بیمار مشکل می‌کند) زده می‌شود.
عضو هیئت‌علمی دانشگاه علوم پزشکی اهواز با اشاره به اینکه تاول‌ها به علت نقص ژنتیکی به دو شکل مغلوب و غالب به کودک به ارث می‌رسد، تصریح کرد: اکثراً در ازدواج‌های فامیلی رخ می‌دهد که البته گاهی نیز به دلیل جهش ژنتیکی بروز می‌کند؛ ضایعات معمولاً در اثر اصطکاک با یک مالش، ماساژ و افزایش درجه حرارت محیط ایجاد تاول می‌کند.
این متخصص پوست و مو یادآور شد: به علت تروما یا ضربه‌ای که به پوست وارد می‌شود این ضایعات معمولاً روی دست یا پا ایجاد و گاهی نیز امکان درگیر کردن ناخن‌ها نیز وجود دارد که باعث دفرمه شدن یا از بین رفتن ناخن‌ها می‌شود.
بیماری پروانه‌ای و مرگ کودکان
رسایی با اشاره به اینکه دندان‌های بیماران پروانه‌ای ممکن است دچار پوسیدگی یا خرابی شود، ادامه داد: ضایعات تاولی مکرر که در ناحیه دست و پا ایجاد می‌شود در نهایت امکان چسبندگی دست و پا هم وجود دارد، به شکلی که دست مثل چماق می‌شود و فرد نمی‌تواند با آن کاری انجام بدهد.
وی با اشاره به اینکه در موارد شدید این بیماری منجر به مرگ نوزاد در زمان تولد یا شیرخوارگی می‌شود، گفت: این بیماری معمولاً واگیر ندارد و قابل‌سرایت نیست؛ برای درمان این بیماران باید یک سری اقدامات حفاظتی انجام شود که می‌توان از آن جمله به کاهش در معرض گرما قرار گرفتن کودک و پوشیدن لباس‌های نخی اشاره کرد.
عضو هیئت‌علمی دانشگاه علوم پزشکی اهواز بیان کرد: در صورت ایجاد تاول برای کودک حمام‌های مکرر با استفاده از صابون‌های ملایم به خانواده‌ها توصیه می‌شود. همچنین این کودکان باید توسط پزشک ویزیت و عفونت‌های احتمالی را نیز درمان کنند.
این متخصص پوست و مو با اشاره به لزوم معاینه دندان این کودکان از سوی دندان‌پزشکان اضافه کرد: از نظر تغذیه‌ای نیز دکتر تغذیه باید مواد پروتئینی و ویتامین‌های مختلف را به آنها توصیه کنند تا دچار سوءتغذیه نشوند.
پروانه درمان و داروی خاص ندارد
رسایی با اشاره به امکان بروز ریزش مو در کودکان مبتلا به بیماری پروانه‌ای یادآور شد: در نهایت به دنبال اسکارهای خیلی شدیدی که در اثر تاول ایجاد می‌شود، مستعد ابتلا به بیماری سرطان پوستی هم هستند.
وی با اشاره به نبود داروی خاص برای بیماری پروانه‌ای در ارتباط با وضعیت بروز آن در سطح ایران گفت: آمار کلی یک در پنجاه هزار است؛ یعنی ۵۰ نفر در هر یک میلیون به این بیماری دچار می‌شوند.
عضو هیئت‌علمی دانشگاه علوم پزشکی اهواز با اشاره به عدم وجود درمان برای این بیماری یا کنترل آن تصریح کرد: برای وضعیت خوزستان در ارتباط با این بیماری مطالعه‌ای نداشتم ولی در طی سال یک یا دو مورد مراجعه را شاهد هستم.
رسایی عنوان کرد: از مردم تقاضا داریم تا با دید ترحم به این بیماران نگاه نکنند و بیشتر نگاه یاری‌رسانی، کمک و همدردی داشته باشند. همچنین در صورت امکان برای پیشگیری از بروز این بیماری از ازدواج‌های فامیلی خودداری شود.
وی در پایان گفت: درمان این بیماری به یک تیم نیاز دارد که روانشناس و دکتر از جمله اعضای آن هستند.
لزوم ارائه مشاوره به اولیای بیماران
مریم بهداروندی فوق تخصص روانشناسی بالینی و دارای بورد تخصصی نیز در حاشیه این گردهمایی در جمع خبرنگاران اظهار کرد: خانواده‌های دارای چنین فرزندانی مطمئناً نیاز به مشاوره‌های تخصصی هم دارند چون داشتن این بیماران در خانواده استرس بسیار و تنش‌های خاصی را برای والدین ایجاد کند.
این فوق تخصص روانشناسی بالینی ادامه داد: هرچقدر که آگاهی خانواده‌ها را ارتقا و از نظر روحی و روانی آنها را حمایت کنیم، مطمئناً در برخورد با چنین نوزادانی می‌توانند با روحیه بالاتری با کودکان خود رفتار کنند.
وی در ارتباط با ازدواج‌های فامیلی و لزوم انجام آزمایش‌های ژنتیک تأکید کرد: هرچقدر که زوجین با آزمایش‌های ژنتیک بیشتری یک سری اقدامات اولیه را انجام و با مطالعات بیشتری وارد این رابطه شوند.
بهداروندی در پایان بیان کرد: داشتن چنین فرزندی در خانواده‌ها باعث بروز مشکلات روحی و روانی یا احساس گناه و خود سرزنشی در میان اولیای آنها می‌شود؛ بنابراین باید مشاوره‌هایی را دریافت تا برخورد بهتری را داشته باشند.
به گزارش خبرنگار مهر، امید است تا تمامی خیران نیک‌اندیش از بیماران پروانه‌ای حمایت و سایر افراد جامعه نیز بدون هیچ ترحمی با همدردی خود مرهمی بر زخم‌های دردناک و بی‌درمان این بیماری باشند.