به گزارش خبرگزاری مهر، مهشید مهدی زاده، گفت: بیماری هموفیلی در فرم شایع نوع A که ۸۰ درصد موارد را تشکیل می‌دهد، به علت یک موتاسیون در ژن فاکتور VIII روی کروموزوم X به وجود می‌آید. در سایر موارد هموفیلی موتاسیون در محل ژن فاکتور مربوطه است.
وی ادامه داد: به طور کلی هموفیلی به علت کمبود فاکتور IX VIII یا XI بروز می‌کند، ولی کمبود ارثی سایر فاکتورهای انعقادی که تحت عنوان اختلالات خون ریزی دهنده نادر طبقه بندی می‌شوند نیز علائم نسبتاً مشابهی با این بیماری دارند.
معاون آموزشی بیمارستان طالقانی با اشاره به اینکه هموفیلی نوعA معمولاً در پسربچه‌ها تا سن یک سالگی به دنبال عمل ختنه یا تزریق واکسن، بروز می‌کند، افزود: این نوع از بیماری وابسته به جنس است و به ندرت در دختران دیده می‌شود. علامت شایع این اختلال، تورم مچ پا به دنبال اولین قدم‌های کودک است.
به گفته مهدی زاده، سایر اختلالات خون ریزی دهنده در اثر کمبود فاکتورهای انعقادی در هر دو جنس دیده می‌شود.
وی در خصوص پیامدهای بروز این بیماری در افراد، اظهار داشت: در بیماری هموفیلی شدید، خون ریزی خودبخودی یا با ضربه کم در داخل مفاصل اتفاق می‌افتد که این امر در نهایت باعث آسیب مفصل مربوطه می‌شود. از طرفی تقویت عضلات بخصوص در اندام تحتانی به کاهش تخریب مفصل زانو و سایر مفاصل کمک می‌کند.
مهدی زاده، از امکان تشخیص هموفیلی نوع A قبل از تولد جنین پسر خبر داد و افزود: آموزش به بیمار برای تشخیص خون ریزی ناشی از اختلالات انعقادی، درمان در منزل و مراجعه به موقع به مراکز درمانی، آموزش به بیمار جهت مراقبت‌های حمایتی شامل مراقبت اورژانسی، واکسیناسیون و کنترل وزن، تأسیس و تقویت مراکز جامع هموفیلی تمهیدات لازم جهت تهیه داروی سالم و آموزش پزشکان جهت شناخت به روز بیماری و روش‌های درمان و توسعه امکانات تشخیصی قبل از تولد از جمله اقداماتی است که می‌تواند در پیشگیری از بروز این اختلال جلوگیری کند.
نظر شما