مهم ترین راه تشخیص هموفیلی/طول عمر بیماران هموفیلی

به گزارش خبرگزاری مهر، غلامرضا باهوش، با اشاره به ۲۸ فروردین روز جهانی هموفیلی است، گفت: پرهیز از ازدواج‌های فامیلی یکی از راه‌های مهم پیشگیری از بیماری هموفیلی است.

وی در تعریف هموفیلی، اظهار داشت: در خون انسان سالم پس از بریدگی و آسیب‌های عروقی فاکتورهایی وجود دارد که جلوی خونریزی را می‌گیرد و با ایجاد لخته خون، خونریزی را قطع می‌کند، اما در بیماران هموفیلی، فرد دچار کمبود این فاکتورها است و اگر در اثر ضربه و یا بریدگی دچار خونریزی شود خونریزی‌های طولانی مدتی به وجود می‌آید.

باهوش ادامه داد: کمبود فاکتورهای انعقاد خون به صورت مادرزادی ایجاد می‌شود و ژنتیک و سابقه خانوادگی، نقش مؤثری در ایجاد این بیماری دارد. یعنی در خانواده معمولاً ردپای هموفیلی وجود دارد که می‌تواند وابسته به جنس یا اتوزومال باشند.

عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی ایران افزود: موارد اکتسابی نیز وجود دارد که بیشتر در سنین بالاتر و ناشی از بیماری‌هایی که با سیستم ایمنی درگیر هستند، بروز می‌کنند. معمولاً خونریزی در افراد هموفیلی عمقی بوده و بیشتر در مفاصل و عضله صورت می‌گیرد و باعث ایجاد تورم در سطح بدن ویا داخل مفاصل می‌شود.

این فوق تخصص خون و سرطان کودکان تاکید کرد: هموفیلی A (کمبود فاکتور ۸) B (کمبود فاکتور ۹) و C ( کمبود فاکتور ۱۱) در خون بیماران است که هرکدام می‌تواند به شکل ضعیف و یا شدید در بیمار بروز کند.

وی در ارتباط با تشخیص بیماری هموفیلی، گفت: در نوزادان پسر در هنگام انجام ختنه وقتی خونریزی قطع نشود، قابل تشخیص است و با تورم همراه است. اما معمولاً در زمانی که کودک شروع به چهار دست و پا رفتن می‌کند، در مفاصل اتفاق می‌افتد و یا حتی در ضربه زدن به توپ. همواره تورم‌های ناشی از خونریزی اولین نشانه‌های این بیماری است. همچنین در موارد خفیف‌تر در سنین بالاتر در دندانپزشکی اتفاق می‌افتد، زمانی مانند کشیدن دندان و کارهای دیگر مربوط به دندانپزشکی، خونریزی طولانی مدت می‌شود و به سختی جلوی خونریزی گرفته می‌شود.

باهوش ادامه داد: در دختران نیز زمانی که به بلوغ می رسند شاهد خونریزی‌های شدید قاعدگی هستیم که معمولاً مادر و یا خاله در اطراف نیز همین مشکل را داشته اند و دچار فون ویلبراند هستند.

عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی ایران افزود: اما بهترین راه تشخیص، انجام آزمایش خون و بررسی PT و PPT و اندازه گیری سطح سرمی فاکتورهای انعقادی، است که می‌تواند کمبودهای فاکتورهای انعقادی و شدت آن را نشان دهد.

باهوش به درمان بیماری هموفیلی اشاره کرد و گفت: درمان قطعی برای این بیماری در حال حاضر وجود ندارد، اما در بیماران مبتلا به نوع B ، ژن تراپی در مراحل اولیه موفقیت آمیز بوده است. معمولاً درمان‌های جایگزین سال‌ها است که مورد استفاده قرار گرفته و با تزریق فاکتورهای مورد نظر صورت می‌گیرد. البته داروهایی نیز برای کنترل شرایط این بیماری وجود دارد که پزشک با توجه به شرایط و شدت بیماری آن را تجویز می‌کند.

این فوق تخصص خون و سرطان کودکان، به موضوع مراقبت از بیماران هموفیلی اشاره کرد و افزود: بچه‌های مبتلا به هموفیلی نباید در مسابقات و ورزش‌های سنگین شرکت کنند اما انجام نرمش برای آنها منعی ندارد. در واقع ورزش‌هایی که باعث فشار به مفاصل می‌شود و ممکن است ضربه و آسیبی به فرد مبتلا برساند، نباید انجام شود.

وی تاکید کرد: مسئولین مدارس باید مراقب این قبیل بچه‌ها باشند تا در جای خطرناک قرار نگیرند. همچنین رعایت رژیم غذایی و داشتن وزن مناسب جهت کاستن فشار بر مفاصل شدیداً توصیه می‌شود.

عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی ایران در پایان تاکید کرد: اگر مراقبت‌های لازم توسط بیماران صورت گیرد و از شرایط آسیب زا دوری شود و همچنین از نظر روانپزشکی و ارتوپدی بررسی‌های دوره‌ای صورت گیرد و در هنگام مراجعه به دندانپزشکی و اعمال جراحی، فاکتورهای انعقادی را به موقع دریافت کنند، طول عمر بیماران هموفیلی کاملاً طبیعی خواهد بود.